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市妇幼保健院确诊一例罕见特殊病例——外阴Paget病
发布时间: 2022-05-31 08:39:43

       近日,宝鸡市妇幼保健院病理科确诊一例外阴佩吉特病(vulvar Paget disease)。患者女,53岁,半年前无诱因感左侧大阴唇局部瘙痒不适,间断局部破溃,无疼痛,用药后症状稍缓解,停药后瘙痒复发,局部破溃迁延不愈。后在市妇幼保健院门诊行外阴病灶小活检,送检灰白灰红色组织一块,总体积1cm×0.7cm×0.3cm。经常规石蜡制片及免疫组化,最终确诊为:(左侧大阴唇)小块派杰病,经西安交通大学第一附属医院病理会诊,结果相同。病理确诊后临床行手术切除左侧外阴组织送病检,送检灰褐色皮肤及皮下组织一块,总体积4cm×3cm×2cm,其上可见1.7cm×1.2cm灰白区,质地稍硬。经石蜡制片,镜下可见癌细胞位于表皮内,细胞大,胞质丰富透亮,呈气球样,核大,协同免疫组化结果:CA125(小灶+)、CK7(+)、EMA(+)、CEA(+)、S-100(-)、HMB45(-)、Ki-67(+约48%),最终确诊为:(外阴)皮肤Paget病,与小活检结果相符。


       据市妇幼保健院病理科和妇科专家介绍:外阴Paget病较为罕见,是一种恶性腺体肿瘤,其确切发病率尚不清楚。国外文献报道外阴Paget病约占外阴恶性肿瘤的1%—2%,好发于60—70岁老年女性,多为绝经后妇女,其临床表现具有非特异性,常表现为外阴瘙痒、局部疼痛感或烧灼感,约5%—15%的患者在确诊前并没有任何症状。典型病灶为外阴皮肤红斑或者湿疹样改变,界限清楚,可伴渗液、结痂、溃疡、色素脱失或色素沉着。外阴Paget初步诊断主要依赖于病史、体格检查及辅助检查,确诊依靠病理。治疗方法有手术治疗、局部外用5%咪喹莫特、放疗、光动力治疗。目前,病灶扩大切除术仍是治疗外阴Paget最常用的方法。

信息来源:病理科
原文作者:张晨曦
责任编辑:孙小莉
审核编辑:左曙东

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