近日，宝鸡市妇幼保健院病理科确诊一例外阴佩吉特病（vulvar Paget disease）。患者女，53岁，半年前无诱因感左侧大阴唇局部瘙痒不适，间断局部破溃，无疼痛，用药后症状稍缓解，停药后瘙痒复发，局部破溃迁延不愈。后在市妇幼保健院门诊行外阴病灶小活检，送检灰白灰红色组织一块，总体积1cm×0.7cm×0.3cm。经常规石蜡制片及免疫组化，最终确诊为：（左侧大阴唇）小块派杰病，经西安交通大学第一附属医院病理会诊，结果相同。病理确诊后临床行手术切除左侧外阴组织送病检，送检灰褐色皮肤及皮下组织一块，总体积4cm×3cm×2cm，其上可见1.7cm×1.2cm灰白区，质地稍硬。经石蜡制片，镜下可见癌细胞位于表皮内，细胞大，胞质丰富透亮，呈气球样，核大，协同免疫组化结果：CA125(小灶+)、CK7(+)、EMA(+)、CEA(+)、S-100(-)、HMB45(-)、Ki-67(+约48%)，最终确诊为：（外阴）皮肤Paget病，与小活检结果相符。

       据市妇幼保健院病理科和妇科专家介绍：外阴Paget病较为罕见，是一种恶性腺体肿瘤，其确切发病率尚不清楚。国外文献报道外阴Paget病约占外阴恶性肿瘤的１%—2%，好发于60—70岁老年女性，多为绝经后妇女，其临床表现具有非特异性，常表现为外阴瘙痒、局部疼痛感或烧灼感，约5%—15%的患者在确诊前并没有任何症状。典型病灶为外阴皮肤红斑或者湿疹样改变，界限清楚，可伴渗液、结痂、溃疡、色素脱失或色素沉着。外阴Paget初步诊断主要依赖于病史、体格检查及辅助检查，确诊依靠病理。治疗方法有手术治疗、局部外用5%咪喹莫特、放疗、光动力治疗。目前，病灶扩大切除术仍是治疗外阴Paget最常用的方法。

信息来源：病理科
原文作者：张晨曦
责任编辑：孙小莉
审核编辑：左曙东