皮肤松弛症是一种非常罕见的疾病,全球近20年中仅有不足10例病例记载。这名孕妇31岁,因足月妊娠、横位、在产科住院需行剖宫产术分娩。在医院积极准备、精心治疗下,孕妇顺利分娩一个7斤半的女婴,母子平安,康复出院。
因为患者特别罕见,全身皮肤松弛、折叠、下垂,双下肢严重水肿,同时合并有妊高症,在多家医院住院遭到拒绝。住院后,科室对患者进行了认真、全面的检查,查阅国内外医学资料进行准备。经过深圳市医学信息中心查新检索,此症是一种极其罕见的发生在弹性组织的系统性疾病,有遗传性及获得性两个亚型。获得性皮肤松弛症的症状多种多样,从仅有局限性或泛发性的皮肤损害到系统受累,甚至威胁生命。近20年国内外文献资料,发现全球仅有不足10例病例记载,国内仅有3例相似病例报道,且均为男性。术前考虑患者子宫也可能存在子宫肌纤维松弛的问题,很可能会发生子宫收缩乏力导致产时产后出血危及生命。在做好积极防范的同时,进行剖宫产手术分娩,术中患者皮肤如一张薄纸,轻轻按摩腹部竟然裂开了两个一公分长口子,且子宫松弛、软如面袋,出血较多,给手术带来很大风险。因术前准备充分,处理措施得当,积极处置后为患者保留了子宫,顺利分娩一个7斤半的女婴。患者双下肢皮肤肿胀,科室采用静脉血栓预防气泵仪进行按摩治疗,预防静脉血栓形成,直至患者康复出院。 患者组织病理检查结果证实网状结构中纤维蛋白缺失,染色体检查结果为正常,皮肤松弛症诊断成立。
医教科 2011年5月21日