近期我科确诊1例特殊疑难病例,未成熟性畸胎瘤。
患儿,女,9岁,一周前家属发现患儿盆腔稍隆起,触之偏硬,无压痛,未行具体治疗,经观察盆腔处逐渐隆起一包块,在当地医院行彩超考虑“占位性病变,建议来我院进一步诊治。门诊行腹部彩超示:盆腔内巨大囊实性包块,考虑畸胎瘤(多来源于盆腔后腹膜骶尾部),建议住院治疗。”住院后行肿块切除,术中所见,肿块来源于右侧卵巢,结合肉眼所见及术中冰冻结果考虑恶性。最后行肿块切除。大体所见:灰红色囊实性肿物一个,总体积13.5cm×11cm×6.5cm,切面呈多彩色,以实性区为主,见有多个囊腔,囊腔直径1.8-3cm,内含灰红色液体,质软硬不一,见有骨组织。病理诊断结果:(右侧卵巢)未成熟性畸胎瘤Ⅱ-Ⅲ级,包膜未见侵及。
未成熟性畸胎瘤大多发生于20岁以前,30岁以上的患者不足10%,绝经后罕见。肿瘤生长迅速,表现为腹部肿块或肿瘤扭转与腹痛。有些患者血清AFP轻度升高,偶有hCG升高。约1/3的患者手术时已有卵巢外扩散,通常表现为腹膜种植,少数淋巴结转移,罕见血行转移。肿瘤的分级与分期是重要的预后因素,肿瘤1、2、3级的生存率:单纯手术分别为82%、63%与30%,应用联合化疗后提高至90%-100%。一些研究表明,发生于儿童和青少年的未成熟性畸胎瘤预后较好,该年龄组未成熟性畸胎瘤的复发很可能与其中含有卵黄囊成分有关,这种病例应予化疗。
病理科 王兰妮